高手仁心除恶疾，扶危济急显担当。感谢齐门儿科研究所附庸儿童病院普通（重生儿）外科李龙、刁好意思医师团队及整体医护东谈主员以深湛的医术、崇高的医德、周至的作事，为我男儿废除病痛，让在外地历经三次手术还处于病痛中的孩子归附了健康的生涯！

2023年6月，我男儿豆豆在当地病院被确诊为先天性胆总管囊肿，并进行了手术诊疗。不幸的是术后发生胆漏，立时进行下引流，引流欠安导致孩子的腹腔被多数胆汁永劫刻侵染激发急性腹膜炎，终末不得已开腹手术补胆漏。传统灵通式手术创伤很大。期间我男儿遭受了精深的厄运，腹部剧痛，哭叫声肝胆俱裂，致使大剂量的麻醉剂齐无法缓解，令东谈主狼狈！历经三次手术出院后腹部痛苦仍然时有发生，后又迤逦其它病院检查诊疗，奏效甚微，咱们全家齐很失意，一度堕入窘境，不敢靠近男儿。

10月20日，男儿又霎时腹痛、发烧、吐逆，经检查肝功能方针超标严重，咱们这才意志到病情很严重。在当地病院检查诊疗两天后，孩子的病情进一步加剧，何况医师无法明确病因。后经多方探访，接洽到了我国赤子外科胆谈系统方面的顶尖内行、齐门儿科研究所的李龙主任医师。李主任在线为咱们问诊，初步判断是吻合短促引起的急性胆管炎，需要尽快手术，不然肝脏损害会酿成不可逆的恶果。言简意该的专科会诊让咱们豁然明白了原因，于是咱们连夜驱车1200余公里从上海赶到齐门北京进行诊疗。让东谈主感动的是，李龙主任在咱们途中即安排好病院绿色通谈。刁好意思主任通过电话耐烦了解孩子病情，给咱们刺目先容就医经过和途中需要选藏的事项，当日抵达北京后便胜利入院，第二日就完成了B超、CT、血液等一谈检查。更让东谈主泪见解是刁好意思主任驾御夜间休息时刻还在办公室加班，她将孩子外院三次手术的厚厚一叠病史府上一谈阅读并纪录下有用信息；明安晓医师为缓解咱们的浮躁心计，不厌其烦地给咱们进行科普答疑；张一帆医师每天齐会抽空来病房问询孩子情况并作念好接洽跟踪纪录。刁好意思主任团队以专科的医学常识、丰富的临床素养，判定病因即是吻合口短促、胆汁排泄不畅，并安排3天后进行手术诊疗。术前刺见解检查和准备让东谈主为之动容！让东谈主为之定心！她用试验步履解说了什么是医者仁心！因孩子短时刻历经三次手术，腹腔环境复杂，手术难度极高，风险极大，然而医师筹商到孩子的人命安全和后期归附，术中耐烦少许点探查、分离，用精细、淡雅、极致的时期完成了腹腔镜吻合口重建手术诊疗，手术过程出血少、损害小、预期好，不愧于中国第一，世界一流的名称！

再次深表感激，感德贵院以东谈主为本、尽责尽责、精雕细镂，培养出这么优秀的医师和队列，你们用忘我的爱心、上流的医德和深湛的医技为孩子重获健康；你们的一言一瞥，所作所为解说着现代医师的医谈本质。终末，祝群众祥瑞好意思瞻念，健康幸福，万事如意！

什么是胆总管囊肿？

胆总管囊肿也称为先天性胆管彭胀症，是赤子常见的一种先天性胆谈疾病，在亚洲东方东谈主中的发病率赫然高于西洋东谈主。其病变主如若指胆总管的一部分呈囊状或梭状彭胀，只怕可伴有肝内胆管的彭胀。以腹痛、腹部肿块、黄疸等为主要临床进展。本病还是会诊均需趁早手术，以废除症状、幸免报复性黄疸所导致的胆汁性肝硬化、癌变、穿孔等严重并发症。

胆总管囊肿凡俗是若何被发现的？

1、腹痛、吐逆、发烧：幼小患儿因不会诉说“腹痛”，凡俗被误诊；儿童的腹痛、吐逆、发烧，常误诊为“胃肠炎或消化不良”；部分婴幼儿腹痛陆续呈头肩向下的跪姿，有的腹痛反复发作，间歇性发作迟误数月致使数年，痛苦发作陆续伴有黄疸，可同期伴有呕心、吐逆及厌食等症状。有的腹痛霎时加剧并有哭闹不安、吐逆、进行性腹胀加剧，教导有胆谈穿孔可能。归拢囊肿感染时可有发烧。有上述进展的患儿应进行肝胆胰超声和全套生化检查，以免漏诊延误诊疗。

2、腹部肿块：多于右上腹部或腹部右侧有一囊性光滑肿块，梭型胆谈彭胀多不会涉及腹部肿块。当囊肿较小时患儿家长很难发现，有病例教导，家长因患儿腹部膨隆就医时患儿已因胆谈报复而发生胆汁性肝硬化。

3、间歇或抓续性的黄疸：患儿出现黄疸休止时刻诟谇不一，严重时可伴有皮肤瘙痒、全身不适、晚上与血泪等。出现和加深确认胆总管远端报复，归拢囊内感染或胰液反流会导致加剧。当炎症平缓时，黄疸可暂时缓解或消退。部分患儿黄疸加剧时，粪便表情变淡，致使呈陶土便，同期尿色深黄，致使出现茶色尿。

4、产前会诊：产前会诊时常常因发现胎儿囊肿肝门部囊性肿物而拟诊先天性胆谈彭胀症（胆总管囊肿），因胎儿期多不会出现严重的损害，可待降生后再进一步诊疗，采选何时进行手术是赐与患儿最好诊疗的枢纽问题，应实时应时行肝胆胰超声和全套生化检查，一般认为如果出现囊肿较大或张力较高、赫然黄疸及肝功能损害，应实时行根治手术。

胆总管囊肿对患儿滋长发育有什么影响？

胆总管囊肿所导致胆谈报复，胆汁排出不畅形成胆泥/结石堆积在胆总管内，从而进一步加剧胆谈报复，最终导致肝损害，致使肝硬化。肝硬化是不可逆的肝损害。李龙-刁好意思团队进行大样本病例分析，首次发现小婴儿对胆谈报复的耐受较年长儿差，肝硬化最早在生后2个月发生(肝病巨擘杂志收录Hepatology 2020，71(2)：753-6)。

有胰胆管合流稀疏的情况下，胰液胆汁通过共同通谈辞别向胆管和胰管返流，溶化了胰腺分泌的消化酶，形成卵白栓堆积在共同管，加剧胆管和胰管报复，导致胆源性胰腺炎，加剧胆管炎。管腔内压力急骤升高时，可导致永远炎症腐蚀的胆总管壁打破穿孔。穿孔是术前最严重的并发症之一，短时刻内可导致重症感染，全腹腹膜炎，致使感染性休克(孩子进展为精神凄怨/嗜睡，或易激惹/哭闹不啻)，李龙-刁好意思团队曾在生后2天的患儿中发现胆谈穿孔(肝病巨擘杂志收录Hepatology 2020，71(2)：753-6)。同期，胆管壁在胰液永远腐蚀下，可发生癌变，癌变率随年齿增长而升高，最早发生在3岁。

胆总管囊肿若何诊疗？

本病还是会诊均需趁早手术，以废除症状、幸免报复性黄疸所导致的胆汁性肝硬化、癌变、穿孔等严重并发症。

1、海外公认的花式术式为囊肿切除+肝管空肠Y型吻合：

囊肿近端横断水平位于肝总管近端，远端横断水平位于胰胆管合流处近端。切除过多，会损害傍边肝管，胰管。残留过多，会导致胆管炎，胰腺炎，癌变。同期科罚归拢乖张：根治术中必须同期科罚异位前置肝右动脉压迫肝总管，单一或多处肝管短促，异位肝管等归拢乖张，幸免术后胆谈报复，胆漏，反复屡次手术。

2、ERCP不错替代根治手术吗？排列五骰宝

ERCP也需在手术室内全身麻醉下进行，切开十二指肠乳头，逆行断根胆总管和胰管卵白栓/胆泥，不可根治胆总管远端短促，不可完了胰液胆汁分流，操作后会复发。

99.8%的患儿可在根治术中使用胆谈镜置入共同管，直视下冲洗断根卵白栓，一次性科罚囊肿归拢共同管卵白栓报复问题。仅0.16%患儿囊肿远端与共同管接壤处针孔样短促，可插入直径轻细的导管，反复冲洗，挤压十二指肠乳头排出卵白栓。如仍不可插入，术后随诊，如发生胰腺炎，从头ERCP断根卵白栓。

3、急性发作期抗炎保守照旧积极手术根治？

抗炎诊疗不可去除远端报复病因，需密切不雅察超声，影像学，实验室扫尾的变化，孩子的精神情景(凄怨或哭闹严重)，触诊腹部有无腹膜刺激征的进展。如抗炎诊疗3日未见赫然好转，尽早到有素养的团队根治手术。

4、精深或穿孔的胆总管囊肿必须分期手术吗？是否不错1期手术？

重生儿，小婴儿、精深囊肿，壁内穿孔，闭塞型穿孔，齐全穿孔早期无有余性腹膜炎、感染性休克可尝试1期腹腔镜根治手术；胆谈外引流术后常因外引流管与周围肠管和网膜粘连形成窦谈，结构不清，容易导致副损害。采选素养丰富的团队对复杂型胆总管囊肿进行1期根治手术更安全，腹腔镜顺利率更高。

皇冠体育

5、经脐单切口(SILH)相较于传统3-4孔腹腔镜及机器东谈主援助腹腔镜的上风：

SILH手术伤口荫藏在脐窝内，可达到微创外科“视觉无瘢痕”的高档方向。亲一又根蒂不知谈孩子曾作念过手术，最大戒指减小手术瘢痕对孩子酿成的一世心绪暗影和自卑；素养未几的术者常碰到腹腔镜与手术器械同向导致器械撞击的筷子效应，嗅觉操作难度大，但关于素养丰富的团队，传统3-4孔腹腔镜胆总管囊肿根治术均可由SILH完成。

机器东谈主援助腹腔镜手术中，术者手指套入传感器，通过传感安装联动笔直术台上的机械臂，插入机械臂的腹腔镜器械接管到信号后进行操作，需履历术者手部行为窜改为信号，再窜改为器械行为的过程。畴昔东谈主型机器东谈主的学习弧线也来自多数术者的手术数据。是以，机器东谈主腹腔镜手术疗效主要取决于术者对疾病病理改变的默契和时期水平。

李龙-刁好意思团队为生后3天直径10cm巨骁勇总管囊肿患儿顺利进行经脐单切口腹腔镜1期根治手术，远期疗效邃密，是现活着界上最小年齿、囊肿体积最大的胆总管囊肿根治手术。

生后3天直径10cm巨骁勇总管囊肿，术前CT

经脐单切口腹腔镜胆总管囊肿根治手术

术后1个月脐部伤口达到视觉无瘢痕的微创高档方向

6、以往行开腹手术(胆谈外引流后二期根治，二次或屡次手术)后是否可行腹腔镜诊疗？

再次手术使用首次腹部手术切口时，60%以上会发生切口下粘连肠管等器官的副损害。经脐单切口腹腔镜时期，使用脐部切口，可灵验幸免经原腹部手术切口导致的副损害。丰富素养的团队98%可完成。个别炎症粘连渗血重，或肝管短促蔓延至肝段的患儿，需中转开腹手术。

产前会诊的胆总管囊肿，何时是接管手术的最好时刻？

在胎儿期或重生儿期(大多在生后15天内)就可能发生穿孔，海外巨擘肝胆中心报谈胎儿期自觉性胆谈穿孔75%是胆总管囊肿。生后穿孔最早发生在产后2天。小婴儿对永劫刻胆谈报复的耐受较年长儿差，生后2个月就不错发生肝硬化。临床常接诊产前会诊无症状胆总管囊肿患儿，术中庸病剪发现肝硬化。需到胆总管囊肿诊疗素养丰富的中心，密切监测超声囊肿体积变化(如果由小变大预示胆谈报复加剧；如果产前由小变大再变小，生后进食后变大，需高度警惕产前发生穿孔，生后进食后短期内再次穿孔)，生化(肝功能方针：谷草、谷丙转氨酶，胆谈报复方针：谷氨酰转肽酶，碱性磷酸酶(较胆红素升高更早)，胆红素)方针变化。

手术后会复发吗？切胆后孩子能平方生涯吗？

1)囊肿齐全切除+肝管空肠Y型吻合是根治手术，不会复发；

2)日常东谈主们说的“胆”是胆汁，胆汁是起到消化收受作用的消化液。胆汁由肝脏产生，大部分经胆总管流入十二指肠投入小肠，和食品纠合，起到消化收受作用。胆囊不产生胆汁，仅储存小部分胆汁，进食后收缩，泵到胆总管内，增多一部分消化液，促进消化。胆总管囊肿根治术废除胆谈报复，使得胆汁不错从肝脏明白无阻流入小肠，和食品纠合，起到消化收受功能。凡俗术后进食更好，不错和平方孩子雷同生涯，上学排列五骰宝，责任，体育举止，成亲生子。

胆总管囊肿多学科精确诊疗绿色通谈

李龙和刁好意思主任指导的赤子肝胆外科，马亚主任指导的超声，孙海峰、闫育淳、仪晓立主任指导的影像科构成的MDT多学科诊疗团队是全世界胆总管囊肿诊疗最顶尖的组合。在昔日20年间，每年收治胆总管囊肿近300例，完成腹腔镜胆总管囊肿根治手术3000余例。2011年团队全球开创经脐单切口腹腔镜胆总管囊肿根治术，完成2500余例，占比83%。建立了世界最大的胆总管囊肿数据库，是现在全球腹腔镜胆总管囊肿诊疗最多最巨擘的团队。

屡次举办及与海外赤子腹腔镜学会协办中英文年会，学习班，继教技俩。活着界巨擘外科和肝胆杂志(Annals of Surgery，Hepatology)等发表论文近40篇。2019年赤子外科巨擘杂志评比有史以来全球胆总管乖张高影响力和援用率医师名次，李龙和刁好意思主任位居第3和第10，团队名顺次6(Pediatr Surg Int2019；35(3)：273-282)。在李龙主任带领下制定了腹腔镜诊疗胆总管囊肿指南(中华赤子外科杂志2017，38(7)：5-11)。刁好意思主任主抓的北京市医管中心儿科协同发展重心技俩“复杂胆总管囊肿分型，早期会诊及诊疗枢纽时期的研究”考察为100分。李龙-刁好意思胆总管囊肿团队两次获取儿科医学最高奖项-宋庆龄儿科医学奖，北京市科技奖，中华医学科技奖，寰宇妇幼健康科技奖，中原医学科技奖，北京医学科技奖等。

特质

1)专攻复杂疑难病例：二次/二期手术，穿孔，精深，重生儿胆总管囊肿经脐单切口腹腔镜根治手术；

2)建立绿色通谈：24小时入院，1-2天内完成术前检查，安排手术；

3)创立完备的围手术期评估和个体化诊疗体系：

对接产科：团队成员中包括北京市属病院中唯独同期具有产科和儿科超声天资的医师，可对接各病院产科进行产前及生后的监测，并在第一时刻对接赤子外科胆总管囊肿专病团队进行早期会诊和个体化诊疗；

辨别会诊：囊肿型胆谈闭锁，肝囊肿，肝管囊状彭胀，胆谈内、外肿物导致胆谈报复等；

归拢血管/肝管乖张的术前评估：幸免首次术中未科罚的异位血管压迫/肝管短促导致术后胆谈报复，血管损害导致失血性休克，异位肝管损害导致胆漏，灵验裁减二次手术和腹腔镜中转开腹手术发生率；

归拢胰管乖张的术前评估：幸免术中胰管损害导致胰漏，胰管及共同管卵白栓未断根导致术后胰石形成，胰腺炎；

穿孔风险评估：穿孔是术前最严重的并发症之一，最早可发生在生后2天，短期内导致腹膜炎，感染性休克，致使失掉，极大增多了手术难度和副损害的风险，术后归附慢。团队纠合超声影像及实验室检查，预估穿孔风险，提前进行手术干豫，驻扎穿孔，裁减围手术期并发症；

肝损害永远随访：肝纤维化是胆总管囊肿最严重的并发症，分为4级，第4级为肝硬化，最早发生在生后2个月。肝穿活检有创，损害大，难以进行。团队开展术前术后超声肝弹性方针监测，无创，快捷，指导永远诊疗；

4)超声指挥下穿刺胆谈外引流：巨骁勇总管囊肿归拢重生儿核黄疸，严重先心病等无法进行1期根治的，可超声指挥下穿刺胆谈外引流，7-10天后行腹腔镜根治手术；

5)为每一位患儿建立了完满的术前，术中，术后永远随访的档案，提供一世的诊疗盘考作事。

文 | 刁好意思

裁剪 | 宣传中心 郝洁

齐门儿科研究所

科普号

齐门儿科研究所

新闻号

齐门儿科研究所

附庸儿童病院

健康科普

新闻动态

就诊作事

齐门儿科研究所融媒体矩阵

认为排场请点击“在看”撑抓咱们